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Compreso il meccanismo che provoca la Sclerosi Laterale Amiotrofica

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I ricercatori della University of North Carolina School of Medicine hanno annunciato per la prima volta quali grumi di proteine ​​neuronali determinano la Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come morbo di Lou Gehrig, una condizione neurodegenerativa molto grave.

Lo studio, pubblicato su Proceedings of the National Academy of Sciences (Pnas), fornisce anche la prima prova definitiva che delle proteine ​​tossiche uccidono i neuroni nei pazienti affetti da SLA.

La ricerca si spera che potrà portare allo sviluppo di farmaci per fermare la creazione dei grumi tossici e arginare la progressione della malattia.

A oggi non ci sono cure per la SLA e per altre malattie neurodegenerative.

Con SLA i pazienti soffrono di paralisi progressiva e vanno incontro a morte prematura a causa della perdita dei motoneuroni, che sono cruciali per muoversi, parlare, deglutire e respirare.

I malati di SLA hanno la variazione in una proteina nota come SOD1 che forma dei grumi potenzialmente tossici.

L’aggregato “killer” nasce dall’unione di tre proteine SOD1 “incollate” fra loro, che sono in grado di uccidere i neuroni motori, anche quelli coltivati in laboratorio.

Le proteine ​​SOD1 strettamente legate in trimeri, nello studio, erano letali per le cellule simili ai neuroni motori.

Il team di ricerca prevede di studiare la “colla” che tiene i trimeri insieme al fine di trovare farmaci che possano romperla o impedire che si formi.

I risultati dello studio potrebbero anche aiutare a far luce su altre malattie neurodegenerative, come il morbo di Alzheimer e di Parkinson.

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